Ракот на паратироидната жлезда е редок, бавнорастечки тумор на паратироидната жлезда на вратот.

Опис

Четирите паратироидни жлезди во човечкото тело обично лежат во непосредна близина на тироидната жлезда, но ретко може да се најдат во горниот дел на градниот кош. Паратироидните жлезди лачат паратироиден хормон, кој игра централна улога во регулирањето на нивото на калциум во крвта.
Во состојба наречена примарен хиперпаратироидизам, вишокот произведен паратироиден хормон доведува до абнормално високи нивоа на калциум (хиперкалцемија).
Аденомите или хиперплазија на паратироидние жлезди се одговорни за околу 99% од сите случаи на примарен хиперпаратироидизам. Ракот на паратироидната жлезда е одговорен за останатите 1%. Ракот на паратироидната жлезда е бавно растечки тумор кој се манифестира главно со производство на паратироиден хормон.

Демографија

Само неколку стотици случаи на рак на паратироидната жлезда се пријавени во медицинската литература. Тоа е повеќе честа појава во Јапонија отколку во западните земји. Нема разлики во однос на преваленцијата по полови. Просечната возраст на пациентите со рак на паратироидната жлезда е петта деценија.

Причини и симптоми

За разлика од некои видови рак, нема предиспонирачки фактори кои јасно го зголемуваат ризикот за рак на паратироидната жлезда. Постојат некои пријавени случаи на рак на паратироидната жлезда кои произлегуваат кај пациенти со аденоми или хиперплазија на паратироидните жлезди.
Повеќето ракови на паратироидната жлезда се функционални тумори, со тоа што претерано лачат паратироиден хормон. Поради тоа, знаците и симптомите на ракот на паратироидната жлезда се главно поврзани со хиперпаратироидизам и произлегуваат од хиперкалцемијата. Чести поплаки се слабост, замор, губење на тежината, анорексија, запек, гадење и повраќање. Пациентите, исто така, може да го пријават честото мокрење и екстремната жед. Вишокот на паратироиден хормон предизвикува коските да ослободуваат премногу калциум во крвта, пациентите може да имаат болки во коските и фрактури. Вишокот калциум во крвта може да се депонира во бубрезите, што доведува до формирање на болни камења во бубрезите. Панкреатитис е уште една последица на хиперкалцемија. Нивоата на паратироидни хормони и калциум кај пациентите со рак на паратироидната жлезда обично се драстично зголемени, многу повеќе отколку кај пациенти со бенигни причини за хиперпаратироидизам.
Понекогаш ракот на паратироидната жлезда е доволно голем за да формира маса во вратот која лесно може да се чувствува. Ако масата е доволно голема, може да притиска врз нервите што ги контролираат гласните жици, што доведува до засипнатост. Спротивно на тоа, овие карактеристики се невообичаени во бениген хиперпаратироидизам.

Дијагноза

Дијагнозата на рак на паратироидната жлезда може да биде тешкоа затоа што произведува симптоми слични на оние на бенигниот хиперпаратиреоидизам поради аденоми или хиперплазија. Сепак, симптомите на рак на паратироидната жлезда се обично потешки и нивоата на паратироидни хормони и калциум се обично повисоки. Присуството на мацса во вратот или засипнатост, исто така, укажува на рак. Покрај ова, нема биохемиски или радиолошки тестови кои дефинитивно може да дијагностицираат рак на паратироидната жлезда.
Постојат четири генерални начини за дијагноза на рак на паратироидната жлезда:
• рак на паратироидната жлезда е суспектен врз основа на симптомите и знаците. Операција се изведува со намера да се отстрани ракот.
• пациент со хиперпаратиреоидизам се подложува на операција за отстранување на една или повеќе жлезди кои се смета дека содржат аденом или хиперплазија. За време на операцијата, се открива дека основната лезија е најверојатно рак.
• слично на тоа, пациентот со хиперпаратиреоидизам се подложува на операција за отстранување на една или повеќе жлезди кои се сметаат дека содржат аденом или хиперплазија. Откако операцијата е завршена,  ресецираниот примерок содржи рак.
• кога симптомите на хиперпаратиреоидизам се појавуваат по операција, треба да се посомнева на нецелосно третиран рак на паратироидната жлезда. Овој рак може да биде локализиран на вратот или може да се шири во далечните органи.
Неколку тестови можат да бидат корисни во оваа ситуација. Сцинтиграфија и ултразвук се корисни во откривањето на рекурентни тумори на вратот. Компјутеризирана томографија (КТ скен) и магнетната резонанца (МРИ) може да откријат рак на далечните органи, како што се белите дробови или црниот дроб. Понекогаш, внимателна биопсија од сомнителниот тумор може да потврди дијагноза на рак.

Клинички стадиуми, третман и прогноза

Ракот на паратироидната жлезда започнува во паратироидните жлезди и се протега на соседните структури. Доцна во текот на болеста, се шири на лимфните јазли и на крајот на белите дробови и црниот дроб.
Најдобар лек за ракот на паратироидната жлезда е хируршко отстранување на канцерската жлезда. Со цел да се обезбеди комплетна ресекција на ракот, дел од тироидната жлезда, во близина на лимфните јазли, како и друго адхерентно ткиво мора да се отстранат заедно со примерокот. Доколку постојат метастази во далечните органи треба да се отстранат, ако е можно.
Хируршко излекување не е можно ако ракот се проширил премногу. Терапијата тогаш станува фокусирана на контролирање на хиперкалцемијата. Општи мерки вклучуваат вклучување на солен раствор интравенски за враќање на изгубените течности и поттикнување на уринарната екскреција на калциум. Диуретици се лекови кои понатаму
стимулираат уринарна екскреција на калциум. Бифосфонатите и plicamycin инхибираат ослободување на калциум од коските. Други агенси, како што се галиум нитрат, покажаа ветување во третманот на хиперкалцемија поврзани со рак на паратироидната жлезда. Сепак, понатамошните студии мора да да се спроведуваат за да се потврди нивната ефикасност и безбедност.
Прогнозата на ракот на паратироидната жлезда зависи од стадиумот на ракот и комплетноста на хируршката ресекција. Ако ракот се открие рано и целосно отстрани, излекувањето е можно, но пријавено е враќање на ракот и после 20 години по операцијата. Излекувањето е невозможно по повторувањето. И покрај тоа, преживувањето може да биде значително продолжено со хируршка интервенција со цел отстранување на што повеќе повторувачки или далечни метастази. Во принцип, ракот на паратироидната жлезда расте и се шири полека, така што преголемата секреција на паратироиден хормон е повеќе клинички евидентна од вистинскиот раст на ракот.
Има неколку случаи кај кои радиотерапијата или хемотерапијата делумно го контролираат растот и симптомите на ракот на паратироидната жлезда. Во поголемиот дел од пациентите, овие интервенции не биле успешни.