Мултипен миелом е рак на плазма клетките, вид на бели крвни клетки присутни во коскената срцевина. Плазма клетките се одговорни за синтеза на протеини наречени антитела кои помагаат во борбата против инфекции.

Кај мултипниот миелом, група на плазма клетки (миелома клетки) се канцерни и се мултиплицираат, зголемувуајќи го бројот на плазма клетни над нормала. Бидејќи овие клетки произведуваат протеини (антитела) бројот на абнормални протеини во крвта исто така може да се покачи. Проблемите кои се појавуваат од мултипниот миелом се одразуваат на коските, имуниот систем, бубрезите и бројот на црвени крвни клетки.

Симптоми

Знаците и симптомите на мултипниот миелом може да варираат кај различни пациенти. Во почетен стадиум болеста може да не даде никакви симптоми (прикриен мултипен миелом). Како што болеста напредува најверојатно е дека ќе се појави барем еден од четирите вообичаени проблеми при мултипен миелом, кои вклучуваат:

  • Високо ниво на калциум во крвта. Ова се случува кога калциум од коските кои се афектирани се појавува во крвта. Високо ниво на калциум предизвикува жед, гадење, констипација, губиток на апетит и конфузност.
  • Колапс на бубрезите. Високи нивоа на одредени видови на абнормални моноклонални протеини (М протеини), кои се нарекуваат лесни вериги на Bence Jones протеините, ги оштетуваат бубрезите.
  • Умор асоциран со анемија. Овој вид на умор се појавуву бидејќи миелома клетките ги заменуваат црвените крвни зрнца, кои носат кислород, во коскената срцевина.
  • Оштетување на коските и фрактури. Оштетувањата кои се појавуваат на коските како резултата на мултипниот миелом се нарекуваат “остеолитички” или “литички”. Болките во коските се вообичаен симптом особено во грбот, карлицата, ребрата и черепот.

Овие четири проблеми најчесто се означени со акронимот КБАК (CRAB), што се однесува на нарушеното ниво на калциум, бубрезите, анемијата и коските. Други знаци и симптоми на мултипен миелом може да бидат :

  • Повторувачки инфекции –како пневмонија, синузитис, инфекции на мочниот меур или бубрезите, инфекции на кожата
  • Губиток на тежина
  • Слабост или намалена осетливост во нозете

Причини

Иако точната причина не е позната, познато е дека мултипниот миелом започнува со една абнормална плазма клетка во коскената срцевина – меко, продуцирачко ткиво на крв кое го исполнува центарот на коските. Оваа клетка понатаму почнува да се дели.

Бидејќи абнормалните клетки не созреваат и потоа да изумрат како нормалните клетки, тие се акумулираат и со време ја нарушуваат продукцијата на нормални клетки. Во здрава коскена срцевина, помалку од 5 % од клетките се плазма клетки. Кај луѓе со мултипен миелом повеќе од 10% од клетките може да бидат плазма клетки.

Бидејќи миелом клетките во мал број циркулираат во крвта, може да населат и други коскени срцевени во останатите делови од телото. Затоа болеста се нарекува мултипен миелом. Неконтролираниот раст на плазма клетките може да ги оштети коските и околното ткиво. Исто така може ја намали способноста на имуниот систем да се бори со инфекциите преку ихибиција на способноста за создавање на нормални антитела.

Истражувачите ја проучуваат ДНА на плазма клетките за да се обидат да ги разберат промените кои настануваат во плазма клетките а кои предизвикуваат истите да станат канцерски. Иако сеуште не се откриени причините за промените, откриено е дека скоро сите луѓе со мултипен миелом имаат генетски абнормалности во плазма клетките кои најверојатно придонесуваат за развој на рак. Генетските абнормалности асоцирани со мултипниот миелом вклучуваат :

  • Дефект поврзан со хромозомот 14 во кој дел од еден хромозом преминува на друг хромозом (транслокација)
  • Дополнителни копии од одреден хромозом (хипердиплиодија)
  • Абнормалност при која дел или целиот хромозом 13 недостасува

Мултипниот миелом скоро секогаш започнува како релативно бенигна состојба наречена моноклонална гамопатија од недефинирано значење (MGUS). Секоја година околу 1 процент од луѓето со MGUS развиваат мултипен миелом или некој друг канцер. MGUS како и мултипниот миелом се одликува со присуството на М протеини –кои се продуцираат од абнормални плазма клетки –во крвта. Меѓутоа при MGUS не се случуваат промени во телото.

Ризик фактори

Мултипниот миелом не е заразен. Најголем дел од луѓето со мултипен миелом немаат точно идентифицирани ризик фактори за болеста. Некои од ризик факторите кои можат да влијаат врз појава на болеста се :

  • Возраст. Најголем дел од луѓето кај кои се јавува мултипен миелом се постари од 50 години, а се дијагностицираат во нивните 60 години. Има регистрирано појава на мултипен миелом и кај луѓе помлади од 40 години.
  • Пол. Почесто се јавува кај мажи отколку кај жени.
  • Раса. Афроамериканците имаат двапати поголеми шанси за развој на мултипен миелом отколку белците.
  • Историја за постоење на MGUS – моноклонална гамопатија од недефинирано значење. Секоја година 1% од луѓето со MGUS во САД развиваат мултипен миелом.
  • Дебелина. Ризикот за мултипен миелом е поголем кај луѓе со прекумерна тежина.

Други фактори кои го зголемуваат ризикот за појава на мултипен миелом се изложеност на радијација и работа во бензинската индустрија.

Компликации

  • Bottom of Form
  • Оштетен имунитет. Клетките на миеломот ја ихибираат продукцијата на антитела потребни за нормален имунитет. Мултипниот миелом ги прави пациентите подложни на инфекции како пневмониа, синузитис, инфекции на бубрезите и мочниот меур.
  • Проблеми со коските. Мултипниот миелом може да влијаа врз коските доведувајќи до ерозија на истите и фрактури. Поради тоа може да дојде и до компресија на ‘рбетниот столб. Знаците кои и претстојат на оваа медицински итна состојба вклучуваат слабост па дури и парализа на нозете.
  • Нарушена функција на бубрезите. Мултипниот миелом може да предизвика проблеми со функционирањето на бубрезите, вклучувајќи и тотално откажување на нивната функција. Високите нивоа на калциум во крвта кои се резултат на ерозијата на коските, може да ја попречи нормалната функција на бубрезите на филтрирање на крвата. Протеините кои се произведуваат од клетките на миеломот може да ги предизвикаат истите проблеми, особено при дехидратација.
  • Анемија. Бидејќи клетките на ракот ги истиснуваат нормалните крвни клетки, мултипниот миелом може да предизвика анемија и други проблеми со крвта.

Дијагноза

Докторот може да забележе знаци на постоење на мултипен миелом уште пред тие да се манифестираат – преку испитувања на крвта и урината за време на рутински физикален преглед. Ако пациентот сеуште нема развиено симптоми, овие тестови се повторуваат на неколку месеци за да се следи болеста, да може лекарот да утврди дали болеста прогредира и да го изнајде најдобриот можен третман врз основа на резултатите од тестовите.

Испитување на крв и урина. Крвен тест наречен серум протеин електрофореза ги одделува крвните протеини и со него може да се детектираат моноклоналните протеини                  (М протеини). Дел од М протеините може да се детектираат и преку испитување на урината. Кога М протеините ќе се најдат во крвта тие се нарекуваат Бенс Џонсови протеини. Моноклоналните протеини може да се знак за постоење на мултипен миелом, но може да се јават и при други состојби.

Доколку при тестирање се откријат моноклонални протеини ќе треба да се направат дополнителни тестирања за да се измери бројот на крвни клетки, нивото на калциум во крвта, нивото на уреа и креатинин, исто така лекарот може да направи тест за постоење на бета-2-микроглобулин, друг протеин кои го произведуваат клетките на миеломот или пак тест за да се утврди процентот на плазма клетки во коскената срцевина.

Имиџинг техники. Рентген на коските може да покаже дали во нив се среќаваат некои места со помала густина, карактеристични за мултипниот миелом. Доколку е потребен подобар преглед на коските, може да се користат магнетната резонанца, комјутеризирана томографија или ПЕТ скенот.

Испитување на коскената срцевина. Лекарот може да направи испитување на коскената срцевина преку земање на дел од коскената срцевина со помош на игла. Примерокот се испитува под микроскоп за да се потврди или исклучи присутноста на миелома клетки. Дел од земениот примерок се испитува за постоење на хромозомски абнормалности со помош на флуоресцентна ин ситу хибридизација (ФИСХ). Се прават и тестови да се измери брзината на делење на плазма клетките.

Класификација и ризици

Тестовите помагаат во утврдување на тоа дали се работи за мултипен миелом или некоја друга болест. Доколку се потврди дијагнозата Мултипен миелом тестовите кои се прават им помаагат на лекарите да ја класифицираат болеста под тип 1, тип 2 или тип 3 на Мултипен миелом. Пациентите со тип 3 Мултипен миелом најчесто имаат знаци на напредната болест, вклучувајќи голем број на миелома клетки и откажување на работата на бубрезите.

Иако класификацијата е корисна во разбирањето на тоа колку е напредната болеста, лекарите мора да знаат и колку е истата агресивана. Резултатите од специјализирани тестови, како што е ФИСХ, им помагаат на лекарите да го утврдат ризикот од болеста и да разработат соодветен план за третман.

Терапија

Доколку имате мултипен миелом а немате симптоми, можно е и да немате потреба од третман. Меѓутоа лекарот мора постојано да ја контролира состојбата и да внимава на знаци кои индицираат дека болеста прогредира. Доколку се јават симптоми, терапијата може да ја намали болката, да ги контролира компликациите од болеста, да ја стабилизира состојбата и го забави прогресот на болеста. Иако нема лек за мултипниот миелом со добра терапија состојбата може да се контролира. Страндардни опции за терапија се:

Bortezomib – е првиот одобрен лек во нова класа на лекови наречени протеазомни инхибитори. Се администрира интравенски. Предизвикува изумирање на клетките на ракот преку инхибиција на функцијата на протеазомите. Се дава кај новодијагностицирани пациенти и кај пациенти кои претходно биле лечени од мултипен миелом.

Thalidomide – овој лек во почетокот бил користен како седатив и лек против утринско гадење кај бремени жени но бил забранет за употреба откако се утврдило дека предизвикува сериозни дефекти кај плодот. Меѓуто лекот доби одобрување за повторна употреба во 1998 година, најпрво во третман на кожни лезии кај лепрозно болни. Денес се користи и кај новодијагностицирани пациенти од мултипен миелом. Лекот се дава ораално.

Lenalidomide хемиски е сличен со талидомидот, но бидејќи е попотентен и има помалку несакани ефекти, се користи почесто од талидомидот. Се администрира орално. Најчесто се ординира кај пациени кои веќе биле на терапија за мултипен миелом, но често се користи и кај новодијагностицирани.

Хемотерапија, која вклучува земање на лекови орално или интравенски за да се уништат клетките на мултипниот миелом, најчесто се одвива во циклуси од неколку месеци со периоди на одмор. Многу често хемотерапијата се дисконтинуира при плато фазата на ремисија, во која нивото на М протеини е стабилно. Може да се јави повторно потреба од хемотерапија доколку нивото на М протеини почне да расте. Најчесто употребувани лекови за хемотерапија се мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и липосомален доксорубицин.

Кортикостероиди како преднизонот и дексаметазон, со децении се користат во третман на мултипен миелом. Се даваат во форма на пилули.  

Трансплантација на матични клетки – вклучува користење на висока доза на хемотерапевт најчесто мелфалан, заедно со трансфузија на незрели крвни клетки (матични клетки) за да ја заменат заболената или оштетена коскена срцевина. Матичните клетки може да се земат од пациентот или донор и невното потекло меже да биде или од крв или од коскена срецвина.

Радијациона терапија- се користат енергетски бранови со голема јачина за да ги оштетат клетките на миеломот и го стопираат нивниот раст. Радијационата терапија може да да се искористи за брзо намалување на миелома клетките во одредена област-на пример кога колекција од абнормални плазма клетки формираат тумор (плазмоцитом) кој предизвикува болка или уништува коска.

Најголем број од луѓето кои се третирани од миелом со тек на време имаат повторно појавување на болеста. А во некои случаи никоја од наброените терапии не помага во намалувањето на растот и ширењето на болеста. Доколку се случи релапс на болеста лекарот може да предложи повторување на третманот кој иницијално помогнал. Друга опција е да се проба третман со некоја од терапиите кои најчесто се користат кај новодијагностицирани, како поединечен лек или комбинација од неколку.

Животен стил  

Следниве совети може да помогнат во држењето на мултипниот миелом под контрола :

  • Да се остане активен. Вежбањето помага во тоа коските да си ја задржат својат цврстина.
  • Пиење на течности. Помага аво во спречување на дехидратација, а и со пиење на поголема количина на течности се дилуираат Бенс Џонсоновите протеини во урината, со што се превенира оштетување на бубрезите.
  • Балансирана диета. Со тоа се одржава целокупното здравје. Нивото на М протеини во системот не е под влијание на тоа колку протеини ќе се консумираат, што значи нема потреба да се лимитира внесот на протеини доколку тоа не го препорача леакрот. Не треба да се земаат витамини, тревки или лекови без препорака од лекарот бидејќи може да интерферираат со терапијата.

Справување со болеста и поддршка

Дијагностицирањето на рак може е доста тешко за секој пациент. Треба да се има на ум дека без разлика на тоа која е прогнозата, не сте сами. Ова се некои стратегии кои може да ви помогнат во полесно справување со дијагнозата:

Дознајте што да очекувате. Информирајте се во врска со вашиот канцер –видот, фазите, ризиците, можностите за третман и несаканиѕе ефекти од третманот. Колку повеќе сте информирани, толку поактивно може да учествувате во вашиот третман. Освен од вашиот лекар информирајте се од книги и интернет.

Бидете проактивни. Иако може да се чувствувате уморно и обесхрабрено, обидете се да бидете активен учесник во донесувањето на одлуки за вашиот третман.

Поставете си цели. Имањето на цели ви помага да се чувствувате посигурни. Но немојте да избирате цели кои се невозможни да ги достигнете. На пример можеби нема да бидете во состојба да работите 40 часа неделно но можете да одите на работа со скратено работно време. Многу луѓе сметаат дека продолжување на извршувањето на работните обврски им помага.

Одвојте време за себеси. Хранете се добро, релаксирајте се и одмарајте сето тоа ќе ви помогне во намалувањето на стресот и уморот.

Останете акивни.Тоа што имате рак не значи дека треба да престанете да ги правите работите во кои порано сте уживале. Доколку се чувствувате доволно добро и имате желаба да направите нешто направето го тоа без двоумење.